Bullöse Autoimmunerkrankungen

Formen

Pemphigus Vulgaris

Bullöses Pemphigoid

Epidermolysis bullosa acquisita

Diagnostik

• Histologie
• Direkte Immunfluoreszenz (DIF)
  
• Indirekte Immunfluoreszenz (IIF)
  
• ELISA, Westernblot

Histologie

In der normalen histologischen Betrachtung des Gewebes lassen sich die Orte der Spaltbildung erkennen. so kann man möglicherweise direkt erkennen ob es sich um eine Spaltbildung innerhalb der Epidermis (Pemphigus) auf der Basalmembran (Pemphigoid)  oder unterhalb der Basalmembran (Epidermolysis bullosa) handelt.

Direkte Immunfluoreszenz

Eine modernere Methode ist eine Immunhistologische Darstellung der Antikörper mittels direkter Immunfluoreszenz bei der Fluoreszierende Antikörper gegen menschliche Antikörper auf das histologische Präparat gegeben werden und nach dem Auswaschen nur dort festsitzen bleiben wo auch Antikörper in der Haut gebunden haben.

Indirekte Immunfluoreszenz

Die Indirekte Immunfluoreszenzmethode beobachtet die Bindung von Antikörpern aus  menschlichem Serum an Hautzellen von Menschen oder Tieren.

ELISA und Westernblot

Dies sind spezifische Untersuchungen der Proteine die für die Reaktion verantwortlich sind, also der Antikörper hier können mit Hilfe des ELISA Quantitative Aussagen zur Menge der Antikörper gemacht werden.

Pemphigus Gruppe

Pemphigus vulgaris

Hier tritt eine intraepidermale Spaltbildung aufgrund von Antikörpern gegen Desmoglein 1 und 3 meistens im Lebensalter von 40-60 Jahren auf. Durch die Lokalisation der Haftproteine (Teil der Desmosomen zwischen den Epidermiszellen) sind die Blasen sehr instabil (Die Oberfläche besteht praktisch nur aus dem Stratum corneum.

Pemphigus foliaceus

Paraneoplastischer Pemphigus

Medikamenten-induzierter Pemphigus

IgA-Pemphigus